Hemofilija


Igyta hemofilija. Hemofilija4.

Medicinos referatas. Senovės rankraščiuose, išlikusiuose iki mūsų dienų, aprašoma sunki vyrų liga, kuri pasireiškė sunkiai sustabdomu, periodiškai pasikartojančiu kraujavimu. Pagrindiniai duomenys, rodantys, kad ši liga yra paveldima, jau randami v amžiaus rašytiniuose šaltiniuose. Simptomai. Komplikacijos. Gydymas. Paplitimas. Diagnostika. Naudota literatūra.


1100 metais arabų gydytojas alza – garavi pirmasis paskelbė apie vieno kaimo kelias šeimas, kuriose tik vyrams, po sužeidimo prasidėdavo nesibaigiantis kraujavimas. 1820 metais schonlein pavadino šią ligą hemofilija.

Hemofilija (lot. Haemophilia – gr. Haima – kraujas + philia – meilė, draugiškumas) – paveldima sutrikusio kraujo krešėjimo liga. Tai labiausiai paplitusi paveldima krešėjimo liga, pasireiškianti dėl nepakankamo viii ir ix krešėjimo faktorių aktyvumo, kai yra struktūrinių ar kiekybinių faktorių pokyčių. Dažniausiai pasitaiko hemofilija a (dėl viii faktoriaus stokos), rečiau hemofilija b (dėl ix faktoriaus stokos). Kartais ši hemofilijos forma vadinama christmas liga pagal pirmojo žmogaus, kuriam ši liga buvo nustatyta, pavardę. Žinoma taip pat ir įgyta hemofilija, kuri pasitaiko 1:1. Įgyta hemofilija susergama, kai iki tol neturėjusio krešėjimo sutrikimų žmogui pradeda gamintis antikūnai prieš viii arba ix faktorius. Šio proceso priežastys dažnausiai nežinomos, tačiau kartais tai gali atsitikti nėštumo metu, sergant autoimchromosomose yra genetinė informacija. Žmogus turi 46 chromosomas (jos yra organizmo ląstelių branduoliuose), kurios sudaro 23 poras. Dvigubas chromosomų rinkinys susidaro spermatozoidui apvaisinus kiaušinėlį. Vyriškoji rinkinio pusė yra spermatozoide, moteriškoji - kiaušinėlyje. Jiems susijungus susidaro pilnas chromosomų rinkinys ir užsimezga embrionas. Viena iš 23 chromosomų porų yra kitokia - chromosomos joje nevienodo dydžio. Tai lytinių chromosomų pora: didesnioji lytinė chromosoma žymima x, mažesnioji y raidėmis. Moters genotipė yra dvi x chromosomos (xx), vyro - (xy). Nevienodi x ir y chromosomų genų rinkiniai sąlygoja nuo lyties priklausančias ligas, iš kurių geriausiai žinoma hemofilija. Hemofiliją lemia recesyvinis genas, esantis x chromosomoje. Moteriškasis individas paveldi šią ligą tik tada, jei turi dvigubą hemofilijos genų rinkinį, Po vieną abiejose jo x chromosomose. Mažoje y chromosomoje hemofilijos (nei antihemofilijos ) genų nebūna; taigi, paveldėjęs x chromosomoje hemofiliją lemiantį geną, vyriškasis individas serga hemofilija, nes jo y chromosomoje nėra genų šiai ligai blokuoti. Žalingus recesyvinius požymius linkę paveldėti individai, kurių tėvai yra netolimi giminės.

Visos tėvo su blogai krešančiu krauju dukros tampa ligos nešiotomis – jos gauna iš tėvo nesveiką x chromosomą.

  • Medicina Referatai
  • 2011 m.
  • 8 puslapiai (1484 žodžiai)
  • Universitetas
  • Medicinos referatai
  • Microsoft Word 298 KB
  • Hemofilija
    8 - 1 balsai (-ų)
Hemofilija. (2011 m. Balandžio 09 d.). http://www.mokslobaze.lt/hemofilija.html Peržiūrėta 2016 m. Gruodžio 03 d. 21:57